Гипоспадия

Гипоспадия является врожденным дефектом у мужчин, при котором отверстие уретры развито аномально и находится, как правило, в нижней части полового члена, от основания полового члена до мошонки. Вместо расположения отверстия на конце головки полового члена, при гипоспадии уретра может открываться в любом месте вдоль линии (мочеполовой бороздки), идущей от головки вниз вдоль вентральной части ствола полового члена до места соединения пениса и мошонки или промежности.

Гипоспадия относится к числу наиболее распространенных врожденных патологий гениталий у мужчин (на втором месте после крипторхизма), но широко варьируется по частоте. В последние десятилетия заболеваемость гипоспадией растет по всему миру. В Соединенных Штатах, согласно данным двух исследований, заболеваемость увеличилась примерно с 1 случая на 250 рожденных мальчиков в 1970-е годы до 1 на 125 рожденных мальчиков в 1990-е годы. Хотя о небольшом увеличении заболеваемостью гипоспадией во всем мире сообщалось еще в исследованиях 1980-х годов, результаты по разным странам и регионам были противоречивы и некоторые исследования содержали сведения о сокращении заболеваемости.

Дистальная гипоспадия может быть заподозрена даже у необрезанных мальчиков при аномально сформированной крайней плоти и наклоненной вниз головке полового члена.

Наружное отверстие уретры открывается на нижней стороне головки полового члена и на теле полового члена ближе к венечной борозде приблизительно в 50-75% случаев. Такие формы гипоспадии классифицируются как дистальные. Проксимальные формы (когда уретра открывается у основания ствола полового члена в промежутке от пеноскротального угла до промежности) встречаются в 20-30% случаев. Наиболее тяжелые случаи гипоспадии, как правило, связаны с искривлениями полового члена, при которых фаллос не полностью отделяется от промежности или связан соединительной тканью, или имеет место неопущение семенников (крипторхизм).


Сопутствующие аномалии


Легкая гипоспадия чаще всего возникает как изолированный врожденный дефект без выявляемой патологии остальной части репродуктивной или эндокринной системы. Тем не менее, меньшинство детей, особенно с более тяжелыми степенями гипоспадии будут иметь дополнительные структурные аномалии мочеполового тракта. До 10% мальчиков с гипоспадиями имеют, по крайней мере, одно неопустившееся яичко, и примерно такое же количество имеют паховую грыжу. Увеличенная предстательная маточка является типичным феноменом при серьезных гипоспадиях (мошоночных или промежностных) и может предрасполагать к инфекции мочевых путей, псевдо-недержанию мочи и даже образованию камней.


Этиология


В большинстве случаев причина этого врожденного заболевания не изучена до конца. Лечение во время беременности с помощью гормонов, таких как прогестерон, может увеличить риск гипоспадии. Некоторые гормональные колебания, вызванные неспособностью семенников вырабатывать достаточное количество тестостерона или неспособностью организма реагировать на тестостерон, увеличивают риск гипоспадии и других генетических проблем. Иногда гипоспадия наследуется.

Поздняя беременность или зачатие методом экстракорпорального оплодотворения (ЭКО) также могут нести повышенный риск развития гипоспадии у новорожденных мальчиков. Корреляция с ЭКО может быть связана с воздействием на организм матери прогестерона, природного гормона, или прогестина, синтетической формы прогестерона, вводимого в процессе искусственного оплодотворения.

Внутриутробный тестостерон, преобразуемый в генитальной коже в дигидротестостерон, вызывает миграцию фибробластов кожи, которые полностью загораживают мочеполовую бороздку у плода мужского пола, что, как правило, приводит к заграждению губчатой части уретры во втором триместре беременности. Сбой в работе пренатального андрогена является причиной многих случаев, когда тяжелая гипоспадия переходит в очень мягкую форму интерсекса (недостаточной вирилизации генетического мужчины). Поскольку послеродовой дефицит андрогена обнаруживается только в меньшинстве случаев, было сделано предположение, что временный дефицит тестостерона может иметь место в критические периоды эмбрионального генитального развития в связи с повышением антимюллерова гормона или гипофизарно-гонадной дисфункции легкой степени. Совсем недавно в этой связи стали также рассматриваться аномалии факторов транскрипции.

Послеродовой дефицит андрогенов или пониженная чувствительность к андрогенам (тестостерону и дигидротестостерону) обнаруживаются в меньшинстве случаев. Они часто связаны с искривлениями полового члена, а в тяжелых случаях – с открытием урогенитального отверстия в области промежности и фаллосом малого размера. Такое сочетание врожденных дефектов называется псевдовагинальной промежностно-мошоночной гипоспадией и считается разновидностью наружных половых органов промежуточного типа. Послеродовое лечение тестостероном не закрывает уретру. Генетические факторы, вероятно, тоже работают, по крайней мере, в некоторых случаях, поскольку риск повторяемости заболевания среди членов семьи составляет около 7%. Публикации 2010 года указывают на увеличение в 2,5 раза случаев рождения мальчиков с особым генетическим дефектом X-хромосомы, передаваемой по материнской линии.


Лечение


Дистальные формы (головчатая, венечная, дистальная стволовая) устраняют в возрасте от 12 до 18-месяцев. Для их лечения существует более 200 хирургических методов и их модификаций. Успешность лечения составляет примерно от 90 до 95%. Дистальная гипоспадия почти всегда успешно устраняется за одно хирургическое вмешательство, которое, как правило, выполняется детским урологом или пластическим хирургом до достижения ребенком возраста одного года.

При гипоспадиях более тяжелой степени или сочетающимихся с врожденными дефектами, такими как искривления полового члена или крипторхизм, лечение может быть более сложным. Для выявления интерсекса или гормональной недостаточности должны быть сделаны тест на кариотип и исследование эндокринной системы. Если пенис мал, то для его увеличения перед операцией могут быть произведены инъекции тестостерона или хорионического гонадотропина человека (ХГЧ). Хирургическое лечение тяжелых гипоспадий может потребовать несколько процедур и трансплантации слизистых оболочек. Препуциальная кожа также часто используется для пересадки, поэтому следует избегать обрезания до устранения гипоспадии.


Осложнения и повторная операция

В меньшинстве случаев лечение тяжелых форм гипоспадий приводит к неудовлетворительным результатам, таким как рубцевание, искривление, образование уретральных свищей, дивертикулов или стриктур. Свищ является нежелательным каналом, который проходит сквозь кожу по ходу уретры и может привести к подтеканию мочи или ненормальной струе. Дивертикул является выпячиванием стенки уретры, которое препятствует мочеиспусканию и может привести к подтеканию после мочеиспускания. Стриктура представляет собой сужение мочеиспускательного канала, которое препятствует потоку мочи. В последние годы в центрах с большим опытом даже в отношении гипоспадий третьей степени тяжести наблюдается снижение процента осложнений (например, по свищам он ниже 5%), и хирургическое восстановление теперь выполняется для подавляющего большинства младенцев, родившихся с гипоспадией. Особую проблему представляют уретральные осложнения в зрелом возрасте у пациентов, перенесших первичное хирургическое вмешательство по поводу гипоспадии в детском возрасте. В этих случаях для достижения успешного результата необходимы стандартные хирургические процедуры, применяющиеся при реконструкции уретры у взрослых.



Фотогалерея более 18 лет

 

CASE 1

Distal hypospadias

Distal hypospadias with marked ventral curvature - lateral view.

 

Distal hypospadias with marked ventral curvature - ventral view.

 

Result after surgery.

 

Result after surgery.

 

Appearance three weeks after hypospadias repair.


 

CASE 2

Hypospadias repair - Snodgrass

Preoperative appearance with ventral chordee.

 

Urethra is at the top of the reconstructed glans, chordee is released.

 

Result after surgery.


 

CASE 3

Scrotal hypospadias - one stage repair


Preoperative appearance

 

Marked ventral curvature


Outcome after one stage repair (lateral view)

 

Outcome after one stage repair (ventral view)


 

CASE 4

Scrotal hypospadias - one stage repair

Scrotal hypospadias with severe curvature

 

Small hypospadiac penis

 

Outcome after one stage repair - straightening and lengthening of the penis, urethral reconstruction, scrotoplasty, penile skin reconstruction


 

CASE 5

Scrotal hypospadias

Scrotal hypospadias

 

Ectopically positioned urethral meatus

 

Outcome at the end of the surgery


 

CASE 6

Scrotal hypospadias with severe curvature

Severe curvature is associated

 

Outcome after complete reconstruction


 

CASE 7

Hypospadias repair - extended Snodgrass

Penoscrotal hypospadias

 

Outcome after complete reconstruction

 

Outcome after complete reconstruction


 

CASE 8

Megameatus repair

Preoperative appearance

 

Result after surgery

 


 

 

CASE 9

Failed hypospadias in adult

Failed hypospadias with marked deformities

 

Failed hypospadias with marked deformities

 

Final appearance after complete reconstruction of deformities and urethra

 

Final appearance after complete reconstruction of deformities and urethra


 

CASE 10

Failed hypospadias repair

Trapped penis after failed hypospadias repair

 

Urethral stricture with distal defects

 

Urethral stricture repair with buccal mucosa grafts and distal reconstruction

 

Final aspect

 

Penis is lengthened and straightened, stricture is repaired, glans is reconstructed


 

 

CASE 11

Failed hypospadias repair

Failed hypospadias

 

Failed hypospadias

 

Result after penile reconstruction

 

Result after penile reconstruction


 

CASE 12

Scrotal hypospadias in adult

Marked severe curvature is associated

 

Marked severe curvature is associated

 

Result after complete penile reconstruction.                                               Urethrostomy is left for later closure.

 

Result after complete penile reconstruction.                                                    Urethrostomy is left for later closure.


 

CASE 13

Failed hypospadias repair

Failed hypospadias. Urethra is missing

 

Failed hypospadias. Fistula and curvature are noticed

 

Result after complete penile reconstruction

 

Result after complete penile reconstruction


 

CASE 14

Failed hypospadias in adult

Multiple penile deformities in failed hypospadias.

 

Urethral stricture and fistula are verified.

 

Urethral stricture repair with buccal mucosa graft.

 

Urethra is reconstructed. Penis is straightened and lengthened.

 

Final aspect - lateral view.

 

Final aspect - ventral view.


 


Notice: Undefined index: related_articles in /home/genitals/public_html/rus/index.php on line 178
2007 - 2017 © Genital surgery Belgrade | All Rights Reserved. By Smart Lab