Экстрофия мочевого пузыря

Аномалии группы экстрофия-эписпадия включают в себя целый спектр врожденных пороков развития, таких как классическая экстрофия мочевого пузыря, эписпадия, экстрофия клоаки и другие серьезные патологии. Каждая из этих аномалий, как полагают, является результатом одного и того же эмбриологического дефекта. Разделение эмбриональной клоаки на мочеполовую пазуху и заднюю кишку происходит во время первого триместра беременности примерно в то же время, как и созревание передней брюшной стенки. Неспособность мезенхимы мигрировать между эктодермальным и энтодермальным слоями нижней брюшной стенки приводит к неустойчивости клоаки мембраны. Преждевременный разрыв мембраны, происходящий до ее хвостовой транслокации, приводит к развитию вышеописанного комплекса аномалий. Разрыв клоаки мембраны после полного разделения мочеполового и желудочно-кишечного тракта приводит к классической экстрофии мочевого пузыря.


Пороки развития


Классическая экстрофия мочевого пузыря. Мочевой пузырь оказывается не внутри, а снаружи. Отсутствует передняя стенка мочевого пузыря и соответствующая ей передняя брюшная стенка (живота). Брюшная стенка удлинена из-за низко расположенного пупка в верхней части мочевого пузыря. Расстояние между пупком и анусом укорочено. Прямая мышца живота имеет дистальное смещение, примыкая к широко расходящимся лобковым костям. Из-за широких паховых колец и отсутствия косого пахового канала заболевание часто сопровождается косыми паховыми грыжами (> 80% мужчин, > 10% женщин). Фаллос короткий и широкий с восходящим искривлением (дорсальные искривления полового члена). Головка имеет раскрытый и плоский, как лопата, вид. Дорсальная часть крайней плоти отсутствует. Мочевой пузырь и уретральная пластинка составляют единый континуум, семенной холмик и семявыводящие протоки просматриваются в предстательной уретральной пластинке. Анус смещен вперед, механизм сфинктера в норме.


Эписпадия. Лонное сочленение, как правило, расширено. Прямая мышца живота смещена дистально (см. раздел об эписпадии).


Экстрофия клоаки. Почти все пациенты имеют сопутствующую пупочную грыжу. Мочевой пузырь открыт и разделен на две половинки, которые окаймляют обнаженную внутреннюю часть слепой кишки. Выходы в остальную часть толстого кишечника и к одному или двум отросткам видны в области слепой кишки. Терминальный отдел подвздошной кишки может выпадать в область слепой кишки. Пенис, как правило, достаточно мал, с головкой, расщепленной на две части, которые расположены в каудальной части каждой из половинок полости. В редких случаях в центральной части фаллос может быть интактным. У женщин расщеплен клитор и имеются 2 вагины. Анус отсутствует.


Разновидности экстрофии. Лонное сочленение имеет широкое расхождение, прямая мышца живота расходится дистально. Пупок расположен низко или вытянут. Могут присутствовать небольшое отверстие мочевого пузыря или отдельная часть слизистой оболочки мочевого пузыря. Интактный мочевой пузырь может снаружи быть покрыт только тонкой мембраной. Могут быть обнаружены изолированные эктопические сегменты кишечника. "Открытый мочевой проток" - так звучит дифференциальный диагноз для вышеописанного варианта патологии группы экстрофия-эписпадия. Однако при открытом мочевом протоке отсутствуют типичные аномалии опорно-двигательного аппарата, присущие экстрофии, и он открывается в районе пупка. Гениталии, как правило, остаются интактными, хотя может иметь место эписпадия.


Скелетно-мышечные деформации


Лонное сочленение имеет широкое расхождение. Расходящаяся прямая мышца живота остается прикрепленной к лобку. Внешнее вращение подвздошной кости делает походку амбулаторных пациентов "утиной", но не приводит к последующим ортопедическим проблемам.


Неврологические нарушения


При экстрофии клоаки, по меньшей мере, 95% пациентов имеют миелодисплазию, которая может включать грыжу спинного мозга и мозговых оболочек, липому конского хвоста спинного мозга в сочетании с расщелиной позвоночника, грыжу мозговых оболочек или другие формы скрытых дизрафий. Для таких пациентов существует риск неврологического ухудшения, и они должны находиться под пристальным врачебным наблюдением. При рентгенографическом обнаружении аномалий спинного мозга или канала показаны ранние нейрохирургические консультации.


Лечение


Реконструкция комплекса патологий группы экстрофия-эписпадия остается одной из самых больших проблем, стоящих перед детской урологией. Многочисленные модификации хирургических процедур улучшили результаты лечения этих заболеваний, но оптимальный подход пока не выработан. Долгосрочная проспективная оценка обоих хирургических подходов (многоэтапная операция по сравнению с полной реконструкцией) имеет решающее значение для оптимизации функциональных и косметических результатов.

Цели терапии включают обеспечение удержания мочи с сохранением функции почек и восстановление функциональности и эстетически приемлемого внешнего вида половых органов. Создание нео-пупка также имеет большое значение для многих пациентов.

Хирургические методы включают в себя следующие процедуры:


1. Поэтапное функциональное закрытие классической экстрофии мочевого пузыря

Серия операций.


- Первичное закрытие мочевого пузыря завершается в течение 72 часов после рождения. В случае промедления для успешного закрытия брюшной стенки и помещения мочевого пузыря в закрытое поддерживающее тазовое кольцо потребуется тазовая остеотомия.

- Устранение эписпадии и уретропластика в возрасте 12-18 месяцев позволяют в достаточной степени увеличить сопротивление выходного отверстия мочевого пузыря, чтобы нормализовать емкость мочевого пузыря.

- Реконструкция шейки мочевого пузыря в возрасте 4-х лет (как правило, по модифицированному методу Янга-Диса-Лидбеттера) обеспечивает полное удержание мочи и устраняет пузырно-мочеточниковый рефлюкс. Существует несколько модификаций соответствующей хирургической техники.


2. Полное первичное устранение классической ЭМП


- Это относительно новый подход к закрытию экстрофии.

- Первичное закрытие мочевого пузыря, уретропластика и генитальная реконструкция выполняются у новорожденных в ходе одного хирургического вмешательства. Эта процедура включает в себя полную разборку полового члена у мужчин и восстановление подвижности урогенитального комплекса у женщин. Гипоспадия является типичным результатом у мужчин и требует последующей реконструкции.

- Цель: завершение раннего цикла развития мочевого пузыря. Определенной группе пациентов удалось обеспечить полное удержание мочи без реконструкции шейки мочевого пузыря.



Фотогалерея более 18 лет

 

CASE 1

Extrophy epispadias complex repair

Extrophy epispadias complex in male newborn

 

One stage repair: Bladder reconstruction and penile reconstruction


 

CASE 2

Extrophy epispadias complex repair

Newborn with extrophy epispadias complex

 

Newborn with extrophy epispadias complex

 

Penile disassembly / bladder dissection

 

Penile disassembly / bladder dissection

 

Bladder closure

 

Bladder closure

 

Final appearance

 

Final appearance


 


Notice: Undefined index: related_articles in /home/genitals/public_html/rus/index.php on line 178
2007 - 2017 © Genital surgery Belgrade | All Rights Reserved. By Smart Lab