Эписпадия

Эписпадия представляет собой врожденную аномалию, которая характеризуется коротким фаллосом с выраженным восходящим искривлением (дорсальное искривление полового члена). Проблема может также затрагивать мочевой пузырь и толстый кишечник. Степень поражения половых органов при эписпадии может быть различной. Например, у мальчиков это может быть лишь небольшая ямка на кончике пениса выше нормального открытия. У девушек может быть двойной клитор. Уретра или мочевой пузырь поражаются, как правило, при более серьезных формах гипоспадии. Такие поражения составляют большой спектр пороков развития, который называется комплекс экстрофия-эписпадия (см. эписпадия-экстрофия). Эписпадия редко встречается в качестве самостоятельной патологии.


Эписпадия – довольно редкое заболевание, встречается с частотой один случай на 117000 мужчин. Мальчики с этой патологией имеют, как правило, широкий пенис, укороченный и изогнутый по направлению к брюшной полости (дорсальное искривление полового члена). Половой член крепится к тазовым костям, которые широко разведены, что приводит к тому, что пенис имеет наклон к телу. Классификация эписпадий основана на месте расположения отверстия уретры. Она может быть расположена на головке (головчатая), вдоль ствола полового члена (стволовая) или вблизи лобковой кости (членолобковая). Положение меатуса очень важно, оно определяет способность мочевого пузыря к хранению мочи (континенцию). Чем ближе находится меатус к основанию пениса, тем более вероятно, что мочевой пузырь не будет держать мочу.


В большинстве случаев членолобковой эписпадии кости таза не сходятся в передней части. В этой ситуации шейка мочевого пузыря не может полностью закрыться, что приводит к недержанию мочи. Большинство мальчиков с членолобковой эписпадией и примерно две трети со стволовой эписпадией страдают стрессовым недержанием мочи (например, при кашле или напряженном усилии). В конечном счете, им может потребоваться реконструктивная хирургия шейки мочевого пузыря. Почти все мальчики с головчатой эписпадией имеют нормальную шейку мочевого пузыря. Они могут держать мочу нормально. Тем не менее, аномалии пениса (изгиб вверх и аномальное расположение выходного отверстия уретры) требуют хирургического лечения.


Диагноз эписпадии обычно ставится при рождении. Хотя, в некоторых случаях, когда порок развития не очень выражен, эписпадия может быть не замечена при рождении и обнаруживается, когда ребенок (обычно девочки) остается мокрым после приучения к туалету.


Сопутствующие проблемы


Пациенты с эписпадией имеют низкую частоту аномалий, которые поражают системы органов за исключением мочеполовой системы и тазовых костей. Таким образом, эти дети не требуют обширных диагностических рентгенологических исследований. С другой стороны, дети, рожденные с более тяжелой формой комплекса экстрофия-эписпадия, имеют более высокий риск наличия сопутствующих пороков развития, таких как увеличенный мочеточник или пузырно-мочеточниковый рефлюкс. Стандартой медицинской помощью для этих детей является терапия антибиотиками до тех пор, пока рефлюкс не будет устранен.

Мальчики с членолобковой эписпадией или комплексом экстрофия-эписпадия имеют специфическую мочеполовую анатомию, которая может стать причиной бесплодия. У мужчин с членолобковой эписпадией или комплексом экстрофия-эписпадия шейка мочевого пузыря не может полностью закрыться во время эякуляции. Это является причиной того, что сперматозоиды движутся в обратном направлении, в мочевой пузырь (ретроградная эякуляция). Некоторые пациенты могут иметь плохое качество спермы. Кроме того, дорсальное искривление полового члена и короткий коренастый пенис могут затруднять совершение полового акта. Тем не менее, усовершенствование хирургических техник значительно снизило остроту этих проблем.


Лечение


Основными задачами лечения эписпадии являются удлинение и выпрямление пениса, исправление дорсального изгиба и искривления полового члена, создание функциональных и косметически приемлемых наружных половых органов с наименьшим количеством хирургических процедур, насколько это возможно. Если мочевой пузырь и шейка мочевого пузыря также поражены, то требуется хирургическое лечение для обеспечения удержания мочи и репродуктивной способности.


Есть два популярных хирургических метода, которые обеспечивают достижение этих целей. Первым из них является модифицированный метод Кэнтуэлла, который включает в себя частичную разборку полового члена и размещение уретры в положении, более соответствующем нормальному. Второй метод и последняя методика лечения эписпадии подразумевает полную разборку пениса на отдельные компоненты - два пещеристых и одно губчатое тело. После разборки эти три компонента собирают таким образом, чтобы уретру переместить в наиболее функциональное и соответствующее норме положение и устранить дорсальное искривление полового члена. Обе методики обеспечивают нормальное расположение уретры на нижней стороне пениса, коррекцию искривления полового члена и приемлемый косметический результат. Метод разборки имеет более низкую частоту осложнений и облегчает устранение аномалий мочевого пузыря и шейки мочевого пузыря. Иногда мальчики с комплексом экстрофия-эписпадия имеют очень маленький или сильно недоразвитый половой член. В этих ситуациях хирургическая реконструкция пениса является более трудновыполнимой и иногда откладывается до выполнения в будущем тотальной фаллопластики.


Детям с комплексом экстрофия-эписпадия может потребоваться хирургическое вмешательство для повышения устойчивости уретры (восстановление шейки мочевого пузыря). Тем не менее, новые методы первичного лечения при рождении позволяют почти одной трети пациентов обеспечить управление функцией мочеиспускания, без необходимости последующего оперативного вмешательства.


Женская эписпадия


Эписпадия у девочек встречается гораздо реже, только в одном случае на 565000 девочек. У страдающих этим заболеванием лобковые кости имеют расхождение различной степени. Это приводит к тому, клитор не может срастись в процессе развития, в результате чего имеются две половинки клитора. Кроме того, шейка мочевого пузыря почти всегда поражена. Как следствие, девочки с эписпадией неизбежно страдают стрессовым недержанием мочи (например, при кашле и напряженных усилиях). К счастью, в большинстве случаев раннее хирургическое лечение может решить эти проблемы.


Генитальная реконструкция у девочек с экстрофией мочевого пузыря является менее сложной операцией по сравнению с реконструкцией у мальчиков. Уретра и влагалище могут быть короткими и располагаться вблизи передней части тела, а клитор состоит из двух частей. Внутренние женские репродуктивные органы - матка, маточные трубы и яичники - соответствуют норме. Если поставлен диагноз при рождении, две части клитора могут быть сведены вместе и уретра может быть помещена в нормальное положение. При достаточно ранней реконструкции недержания мочи можно избежать. Если диагноз не поставлен вовремя или если не выполняется коррекция на раннем этапе, то недержание может быть устранено хирургическим путем в момент постановки диагноза. Если у старших девочек или молодых женщин вагинальное отверстие узкое, то коррекция может быть выполнена после полового созревания. Женщины с эписпадией обычно не подвергаются риску бесплодия, так как их внутренние половые органы соответствуют норме.



Фотогалерея более 18 лет

 

CASE 1

Epispadias repair

Normal appearance of the penis

 

After foreskin retraction epispadias with dorsal penile curvature is visible

 

Outcome after total reconstruction of penis and urethra

 

Outcome after total reconstruction of penis and urethra


 

CASE 2

Failed epispadias

Appearance after several failed surgeries

 

Appearance after several failed surgeries

 

Outcome after radical penile reconstruction


 

CASE 3

Failed epispadias

Appearance after failed repair in childhood. Urethra is missing.

 

Appearance after failed repair in childhood. Urethra is missing

 

Outcome after penile reconstruction

 

Outcome after penile reconstruction

 

Second stage urethroplasty: buccal mucosa graft and scrotal skin flap

 

Second stage urethroplasty: buccal mucosa graft and scrotal skin flap.


 

CASE 4

Failed epispadias in adult

Appearance after multiple failed surgeries. Penile shaft and urethra are missing.

 

Penile disassembly - both corpora cavernosa are completely separated from the glans cap with neurovascular bundle and from the short urethra.

 

Appearance of the penis after reassembly. Penis is lengthened. Urethra is placed at the base of the penis, for the second stage reconstruction.


 


Notice: Undefined index: related_articles in /home/genitals/public_html/rus/index.php on line 178
2007 - 2017 © Genital surgery Belgrade | All Rights Reserved. By Smart Lab